Parálisis Cerebral con tetraplejía espástica distónica

La parálisis cerebral (PC) es un grupo de alteraciones persistentes, pero no variables, del tono, la postura y el movimiento, que limitan la actividad como resultado de una lesión o malformación en el cerebro ocurridos durante el desarrollo cerebral del feto o en los primeros años de vida. 

Los trastornos motores se acompañan frecuentemente a alteraciones sensoriales, perceptivas, cognitivas, del lenguaje, de conducta y epilepasia. 

Las causas son multifactoriales. Pero entre ellas existen las prenatales (por ejemplo malformaciones cerebrales, infecciones intrauterinas, intoxicaciones o hipoxia), perinatales (asociadas a las dificultades obstétricas como causa de encefalopatía hipóxica, prematuridad, bajo peso al nacer, infecciones, etc.) y  postnatales, que suceden en los primeros años de vida del niño (meningoencefalitis, encefalitis, traumatismos craneoencefálicos, entre otros)

Podemos clasificar los tipos de PC de acuerdo a la extensión de la afectación: monoplejía (cuando afecta solo una extremidad), hemiplejía (un lado del cuerpo), diplejía (más afectación de miembros inferiores que superiroes), triplejía (afectación de miembros inferiores y un miembro superior) y tetraplejía (afectación de 4 extremidades).

De acuerdo al trastorno motor predominante, puede clasificarse en: espásticas (con hipertonía o aumento del tono), discinética (con movimientos involuntarios, atetósicos o coericos), atáxica (con alteración del equilibrio, coordinación e hipotonía), hipotónica (con hipotonía muscular e hiperreflexia tendinosa) y mixta (con presencia de varios tipos de afectación motora). 

El diagnóstico de la PC es fundamentalmente clínico, en donde se evalúa al niño en relación con los hitos normales del neurodesarrollo, y se establece si existen “signos de alarma” que nos haga sospechar del mismo. Dado que hay muchas alteraciones neuromotoras que son transitorias, se recomienda no hacer un diagnóstico de PC antes de los 2 años. 

Parálisis cerebral infantil abordado desde Logopedia

Dentro de los trastornos asociados los niños con PC pueden presentar: Déficit cognitivo, hasta en un 80% de los casos, la mayoría leve a moderado, pero es más grave en niños con tetraplejía, alteraciones en el lenguaje, no solo dado por el déficit cognitivo al que puede estar asociado, sino al trastorno motor de los músculos fonatorios, los trastornos visuales pueden verse hasta en el 50 % de los niños y los auditivos hasta en el 20%.

Los patrones respiratorios pueden verse alterados por la misma falta de motricidad y esto puede llevar a complicaciones severas como neumonías. A nivel digestivo, 2/3 de los niños presentan problemas de alimentación, por lo que en casos más severos es necesaria la colocación de una gastrostomía para asegurar la vía aérea y la ingesta adecuada de nutrientes. 

Muchos de estos niños pueden presentar epilepsia y trastornos del sueño. 

Estos niños suelen tener trastornos ortopédicos dependiendo el nivel de afectación que tengan, siendo la escoliosis una de las principales y más frecuentes complicaciones en estos pacientes. 

CASO CLÍNICO

Niño de 7 años de edad que asiste a rehabilitación por cuadro de Parálisis Cerebral Espástica Distónica. 

Como antecedentes: la causa fue perinatal (RMN cerebral evidencia cambios crónicos de Kernicterus, lesiones compatibles con proceso infeccioso o hipóxico-isquémico previo neonatal).

Presenta una tetraplejía espástica, epilepsia sintomática, disfagia neurógena con requerimiento de gastrostomía, padece de estreñimiento crónico, presenta sialorrea. 

No presenta lenguaje, fija la mirada y tiene sonrisa social. 

Además presenta escoliosis y cadera derecha subluxada.

En general es un niño al que le gusta la interacción social, se encuentra en una fase estable. 

REHABILITACIÓN 

Como en todos los niños con multidiscapacidad, el abordaje debe ser integral y transdisciplinario, principalmente el objetivo será tendiente a mejorar el control postural, la movilidad y la participación en las actividades de la vida diaria, con enfoque también, en las posibles complicaciones o trastornos asociados, orientados a la prevención. 

El tratamiento médico a través de distintas intervenciones tiene vital importancia, como lo es el control de la espasticidad, el dolor, o el planteo de alguna posibilidad quirúrgica. 

Se utilizarán múltiples terapias desde las áreas implicadas de acuerdo a las necesidades específicas del niño, teniendo en cuenta su nivel funcional. 

Por otra parte haremos usos de adaptaciones, ortesis, férulas, etc. que nos ayuden a darle mayor independencia al niño y a prevenir complicaciones. 

El niño con PC debe ser integrado en un plan de rehabilitación enfocado en sus necesidades y articuladas con la sociedad, principalmente en los ámbitos escolares y del hogar. Es importante plantear objetivos en conjunto con el grupo familiar y el colegio para lograr un mejor desempeño y mayor autonomía.

Autores: Mª JESUS GOMEZ LOPEZ – NEUROPSICÓLOGA Y MELINA LONGONI – MÉDICO

 

Tratamiento Parálisis cerebral infantil

– Puntos a los que la especialidad debe prestar atención

Ante un caso de parálisis cerebral infantil (PCI) es importante trabajar con un enfoque logopédico centrado en el daño neurológico, es decir, no solo estimular la parte cognitiva del lenguaje y/o habla, sino que también es fundamental emplear técnicas propias de la Terapia Miofuncional para poder trabajar la musculatura intraoral con todo lo que eso conlleva: el control del babeo, la deglución, la succión y la masticación.

Una vez se ha iniciado y avanzado la intervención en los objetivos relacionados con las estructuras orofaciales, las sesiones se centran en la mejora y el mantenimiento de las funciones motoras orofaciales, el desarrollo de la comprensión, adecuada apertura-cierre de la boca, movilidad lingual, coordinación respiratoria, reflejos de defensa (arcada, tos, deglución), etc. 

La presencia de dificultades en la adquisición del lenguaje puede interferir en el desarrollo cognitivo, ya que es una capacidad instrumental muy importante para la construcción del conocimiento, de modo que cualquier limitación o afectación en esta habilidad lingüística puede afectar al desarrollo cognitivo.

Terapia miofuncional


– Qué nos encontramos en una sesión con esta patología

Las sesiones de logopedia se van a centrar en trabajar posibles trastornos del lenguaje que pueden tener un origen multifactorial. Es posible que entre las características del niño podamos observar un retraso en el desarrollo, trastorno de la realización motora (disartria), o trastornos psicosociales, entre otros. Además de otros factores o características los cuales van a inferir en la intervención logopédica como pueden ser: trastorno de la motricidad intestinal (p.e.: estreñimiento crónico), por ausencia o disminución de la motricidad general e incapacidad para alimentarse por vía oral. 

Principalmente, lo que caracteriza a la parálisis cerebral es la dificultad motora en la ejecución del lenguaje expresivo, manifestando desde alteraciones lingüísticas leves hasta la imposibilidad total de emitir un sonido comprensible.

En relación con el punto anterior se encuentran los problemas de respiración; generalmente es insuficiente, irregular y descoordinada. Habitualmente la inspiración es limitada y se produce por la boca, lo que origina una respiración torácica superior.

Desde las sesiones de logopedia, a nivel miofuncional, deberemos:

  1. Realizar una valoración completa de las estructuras orofaciales.
  2. Observar la implantación y el cierre del movimiento del maxilar.  
  3. Atender a la precisión y coordinación de los movimientos de la lengua y los labios.
  4. Exploración del babeo para valorar el nivel de control de los movimientos de la zona oral.
  5. Observar la presencia de los reflejos orales para garantizar la movilidad de la zona oral. 
  6. Observación de la expresión facial en reposo, así como los movimientos voluntarios e involuntarios. 

Por otro lado, en las áreas de lenguaje y comunicación:

  1. Recoger datos sobre el niño y su entorno, ya sea mediante cuestionarios a la familia o por medio de la observación, para conocer el tipo de interacción verbal del niño con su familia y la capacidad que presenta para comunicarse con su entorno en diferentes contextos.
  2. Recogida de datos sobre el nivel de control y actividad en la fonación (control de la cabeza, tronco, movilidad, tono y posiciones del cuerpo en relación con la emisión de su voz). 
  3. Relacionado con la fonación, conocer y controlar el tipo de respiración ya que de esta dependerá si hay suficiente aire para la fonación, su cantidad, regulación, etc.
  4. Observar las características de la voz en la emisión de sonidos. 
  5. En los casos necesarios, plantearse la creación en implantación de un Sistema alternativo/aumentativo de la comunicación (SAAC) adecuado a las necesidades del niño y de su entorno.


– Posibles curiosidades y anécdotas

Como cada experiencia es única, es importante que los padres y cuidadores de niños con parálisis cerebral puedan aprender y entender su diagnóstico, posibles complicaciones y discapacidades asociadas. Así, podrán ser partícipes de la rehabilitación y el manejo que los lleve a desarrollar todo el potencial que poseen.

Una de las mayores dificultades con la que conviven las personas con parálisis cerebral y sus familias es la de enfrentarse cada día a los prejuicios y las barreras sociales.

Entre todos podemos minimizar e incluso eliminar esas dificultades si nos animamos a empatizar y respetar sus derechos.

  • Sin discriminación: si quieres una sociedad inclusiva, sé parte activa en ella.
  • Sin etiquetas: Llámalos como te gusta que te llamen a ti: por su nombre.

Autora: Marina Gutiérrez Martínez – Logopeda

Parálisis Cerebral Infantil desde Neuropsicología

Cuando hablamos sobre parálisis cerebral debemos tener en cuenta la diversidad en las formas de expresión y de las secuelas, ya que principalmente se explica o entiende como un trastorno del movimiento. Sin embargo, al tratarse de un trastorno del desarrollo puede llegar a implicar áreas cognitivas. 

Desde 2005, se define de forma más amplia como “un conjunto de desórdenes del movimiento y postura, no progresiva, que puede ocurrir durante el periodo prenatal, perinatal o postnatal, acompañados de déficits sensitivos, cognitivos, de comunicación, percepción, y/o comportamiento y/o crisis comiciales”.

Actualmente, se están realizando más estudios poniendo énfasis en las funciones cognitivas con el fin de poder conocer los distintos perfiles. Algunos autores, encuentran que, en PCI de tipo espástica se observan en mayores alteraciones cognitivas que en PCI de tipo hemipléjico o en sus variantes.

Para comprender el PCI, tenemos que tener en cuenta la gravedad, el momento vital (la edad) y el entorno en el que se va a desarrollar, ya que todos estos factores van a influir en la evolución del niño.

Desde la intervención neuropsicológica se propone una estimulación cognitiva integral, encontrando déficits en: 

  • Procesos atencionales, necesarios para el control postural y del entorno, hablamos de atención sostenida y dividida. 
  • Las funciones visoperceptivas, visoespaciales y visoconstructivas implicadas directamente en las actividades manipulativas y de localización visual, influyen en las actividades básicas de la vida diaria como el vestido y desvestido. 
  • Dificultades para la inhibición de respuestas y flexibilidad cognitiva las cuales se relacionan con los problemas conductuales y sociales.
  • En capacidades verbales, como la memoria y el aprendizaje, un alto porcentaje poseen un buen rendimiento, aunque sí encontramos otro porcentaje que, si presentan dificultades, relacionadas con el desarrollo del lenguaje o la presencia de trastornos del habla.
  • Todo ello influye en el desarrollo de las funciones ejecutivas, en general, por lo que predomina un perfil disejecutivo.
  • A nivel emocional y conductual se encuentran dificultades en la interacción social con sus iguales, irritabilidad, impulsividad, labilidad emocional y problemas en la toma de decisiones.

Ante las dificultades comportamentales, hay que proporcionar información y recomendaciones que guíen a las familias, ya que en ocasiones son difíciles de interpretar, suponiendo una carga añadida a toda la situación que viven durante el día a día.

Puntos en los que se basa la intervención neuropsicológica:

  • Las alteraciones conductuales como la desinhibición y la impulsividad se trabajan en cada sesión, ya que repercuten en el resto de tratamientos. Por ejemplo: Esperar unos segundos antes de realizar una actividad (dar una respuesta después de oír una palmada, o cuando suene la música). 

Además de proporcionar pautas a las familias para su control también en el hogar y ayudar a su generalización.

  • El uso preferente de actividades de tipo oral, teniendo siempre muy en cuenta el nivel de expresión y comprensión del niño. En este sentido, se tratan de buscar distintas formas de obtener una respuesta ante los diferentes ejercicios que se proponen. En el caso de una tarea para trabajar la memoria, decimos 5 palabras clave que tiene que recordar la persona, y después vamos diciendo un listado, de forma que, cuando la persona escucha esas palabras, puede hacer un gesto con la cabeza de si, o mover un dedo, mano o pierna.
  • En otros casos también se emplea el apoyo visual, por ejemplo, utilizando imágenes u objetos reales. En estas tareas podemos trabajar razonamiento o la atención, entre otras funciones y la forma de comunicarnos la respuesta es a través de dirigir su mirada hacia el estímulo solicitado, como puede ser que señale 2 imágenes que pertenezcan a una misma categoría.

Autora: Vanesa Tamayo García

 

La parálisis cerebral es considerada como una serie de trastornos neurológicos que afectan de manera persistente al movimiento, la coordinación y la postura del cuerpo.

Uno de los puntos a los que desde el departamento de optometría debemos prestar especial atención es a las alteraciones oculomotoras que se encuentran con bastante frecuencia, casi en el total de los casos. El estrabismo es otro de los problemas visuales que nos encontramos aproximadamente en un 50% de los casos, seguido de los problemas de refracción, nistagmus, ptosis e insuficiencia acomodativa.

  • Las disfunciones oculomotoras causan que el paciente tenga que realizar movimientos excesivos de cabeza, y tenga pérdidas de localización.
  • Los estrabismos provocan una alteración en la visión en profundidad debido al desequilibrio en la coordinación ocular, impide el desplazamiento de manera segura y el cálculo de distancias. 

, Parálisis Cerebral con tetraplejía espástica distónica

Imagen 1. Visión normal. Simulación de visión con estrabismo.

  • Los problemas de refracción generan fatiga ocular, borrosidad y desenfoque.

, Parálisis Cerebral con tetraplejía espástica distónica

Imagen 2. Visión normal. Simulación de visión con problemas de refracción.

  • Nistagmus: para estabilizar la imagen realizan giros de cabeza, el movimiento impide fijar la mirada correctamente.
  • Ptosis palpebral: Se trata de la caída del párpado superior., Parálisis Cerebral con tetraplejía espástica distónica

          Imagen 3. Ptosis palpebral

  • La insuficiencia acomodativa genera episodios de visión borrosa, dolores de cabeza al realizar una tarea de fijación, falta de comprensión lectora, visión doble.

Los problemas visuales que nos encontramos en sesión son mayoritariamente visión borrosa, diplopía, fotofobia, dificultades en la lectura y en la comprensión, astenopia, reducción o pérdida de campo visual, alteraciones en la motilidad ocular, insuficiencia acomodativa, alteraciones en la visión binocular. Siendo las alteraciones oculomotoras las que más se dan en pacientes con parálisis cerebral, este tipo de alteraciones está ligada con áreas cognitivas como la atención, el uso de la información visual y la memoria y da problemas binoculares, acomodativos y de percepción visual.

Como posibles anécdotas, en algunos casos encontramos pacientes que no saben que tienen problemas visuales, pero sin embargo si que han tenido situaciones como: ‘voy a dejar las llaves en la mesa y se caen al suelo porque la mesa no está dónde yo pensaba’ o ‘cuando voy caminando es verdad que no se muy bien dónde está ese escalón y alguna vez he llegado a sufrir alguna caída’, las alteraciones binoculares provocan este tipo de dificultades y es importante mejorarlas, para ello se crean programas de rehabilitación individualizados para cada paciente.

Autora: Estefanía Rodríguez-Bobada Lillo – Óptica Optometrista

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